Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

Abstract

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data.