Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia"

Authors

  • Eduardo Palmegiani
  • Augusto Cardinalli Neto
  • Carlos Henrique de Marchi
  • Ulisses Alexandre Croti

Keywords:

Arritmia - genética - heart arrest - Síndrome do QT Longo

Abstract

A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coraçao normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evoluçao clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetiçao e BAV 2:1 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, nao apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data.

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Published

2012-10-17

How to Cite

Palmegiani, . E., Neto, . A. C., Marchi, . C. H. de, & Croti, . U. A. (2012). Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia": Síndrome do QT longo congênito associado a Bloqueio Atrioventricular 2:1 em lactente com síncopes de repetiçao tratado como "epilepsia". JOURNAL OF CARDIAC ARRHYTHMIAS, 25(1), 65–70. Retrieved from https://jca.emnuvens.com.br/jca/article/view/2555

Issue

Section

Case Report